Einleitung
Nintedanib (Handelsname Ofev) ist seit Februar 2025 für Kinder ab 6 Jahren und Jugendliche mit interstitieller Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose und fortschreitend fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen mit Beschwerden zugelassen.
Interstitielle Lungenerkrankungen umfassen eine Gruppe von Erkrankungen der Lunge, bei denen das Lungengewebe zunehmend und dauerhaft geschädigt wird und vernarbt: Eine Überproduktion von Bindegewebe (Fibrose) führt dazu, dass die Wand der Lungenbläschen immer dicker und das Lungengewebe steif wird. Dadurch wird die Sauerstoffaufnahme erschwert und die Lunge verliert ihre Fähigkeit, den Körper ausreichend damit zu versorgen. Häufig treten Beschwerden wie Atemnot bei körperlicher Belastung oder trockener Husten erst auf, wenn die Fibrose schon fortgeschritten ist.
Mögliche Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung sind Autoimmunerkrankungen wie eine systemische Sklerose, bestimmte Medikamente, chronische Infektionen der Lunge oder das dauerhafte Einatmen von Allergenen wie Vogelkot (Vogelzüchterlunge) oder beispielsweise Quarzstaub (Silikose).
Eine systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich das Abwehrsystem gegen den eigenen Körper richtet und die Produktion von Bindegewebe anregt. Anzeichen einer systemischen Sklerose sind zum Beispiel eine verhärtete Gesichtshaut mit eingeschränkter Mimik sowie steife Finger mit anfallsartigen Durchblutungsstörungen bei Kälte oder Stress ( Raynaud-Syndrom) und Gelenkschmerzen. Im weiteren Verlauf können weitere Organe wie die Lunge betroffen sein.
Nintedanib soll die Bildung von Bindegewebe und die Veränderung der Lungengefäße hemmen und so den Krankheitsverlauf verlangsamen.
