Einleitung
Berotralstat (Handelsname Orladeyo) ist seit April 2021 für Personen ab 12 Jahren mit vererbbarem (hereditärem) Angioödem zugelassen.
Das hereditäre Angioödem ist eine seltene Erbkrankheit, die durch eine genetische Veränderung verursacht wird. Die Genveränderung führt dazu, dass das Eiweiß C1-Inhibitor (C1-Hemmstoff) zu wenig oder gar nicht mehr im Blut vorhanden ist. Durch diesen Mangel werden die Wände der Blutgefäße („Angio“ bedeutet „Gefäß“) durchlässiger und es kann Flüssigkeit in das Gewebe austreten. Dadurch kommt es zu wiederkehrenden Schwellungen (Ödemen) der Haut oder Schleimhäute, die sich meist nach wenigen Tagen wieder zurückbilden. Sie treten am häufigsten an Lippen, Armen und Beinen oder den Genitalien auf. Angioödeme der Haut jucken nicht, sind aber meist mit Spannungsgefühl und Brennen verbunden, Schmerzen treten seltener auf. Ist der Magen-Darm-Trakt betroffen, kommt es in der Regel zu starken schmerzhaften Krämpfen. Seltener entstehen Schwellungen in der Mundhöhle bis hin zum Kehlkopf, die dann durch Erstickungsgefahr lebensbedrohlich werden können.
Die Schwellungen nehmen normalerweise über Stunden zu, können aber auch sehr plötzlich auftreten. Da die Schwellungen meist ohne erkennbare Ursache auftreten, werden sie auch als Ödemattacken bezeichnet.
Berotralstat soll den Flüssigkeitsaustritt aus den Gefäßen verhindern und so Ödemattacken vorbeugen.
